脑杆状心肌肥胖(Cerebral cernous malformation,CCM)是一种罕见的心心肌肥胖,这群人尸体解剖的研究课题之中 CCM 的遭遇领军为0.5%,占心肌肥胖病变的5-13%。CCM 最罕见于慕上,间歇咽病变是主要展现。未断裂 CCM 的高达病变领军为每年0.4-0.6%,断裂 CCM 的再病变领军显著升高,大约为每年4.5-22.9%。与其他形式的心心肌肥胖比如动心肌肥胖和 CCM,发育性心肌肥胖(developmental venous anomaly,DVA)的发病领军较低,为3%。有人显然的自然史是良性的,大部分病变没有症状,病变遭遇领军低至每年0.22-0.68%,但是当伴发其他咽心肌肥胖时比如 CCM,DVA 常常则会快速它们的的发展。
CCM 伴 DVA(CCM-DVA)被显然是最罕见的咽心肌肥胖类DF,首次由 Roberson 于1974年报道,1984年 McCormick 对其开展了分类法。大约8-33%的 DVA 和 CCM 是伴发的,有如 CCM-DVA 比后代者不够罕见。实际上对 CCM 断裂各种因素的研究课题辨认出,女性、身为、幕下肿瘤、eloquent location以及改组 DVA 与较高的病变可能性有关。
因为相当大一部分 CCM 伴发 DVA,从血流动力学角度来看不尽相同位置结构设计的亲密关系则会影响到肿瘤的断裂。在实际上的研究课题之中,伴发 DVA 一般来说作为 CCM 断裂的潜在危险各种因素开展讨论,但是 没有对 CCM 改组 DVA的病变群体开展过大规模研究课题,很少有研究课题将二者的亲密关系作为遭遇病变的指标。考虑到这些各种因素,我们决定根据实际上研究课题之中讨论的危险各种因素来探讨 CCM-DVA 的亲密关系,包括 CCM-DVA 的数量和结构设计特征,主要是期盼在涵盖最全面的影响各种因素的前提下预测病变的可能性,并为将来的药理学决策提供证据。
示例:多发 CCM-DVA 病变,右边小脑 CCM 以及临近的 DVA。T2WII 未曾 DVA(a 左图),但是 SWI(b 左图)和 T1弱化(c 左图)可见 DVA。在 SWI 上(b 左图)可见DVA 用户端是从多处微病变,高度猜疑 CCM,但是弱化照相未辨认出这些微病变:
2020年1月来自北京天坛养老院的Shuo Zhang等在Neuroradiology上公布了他们的研究课题结果,用意在于寻找 CCM-DVA 关的的危险各种因素,为订定合理的个体化治疗方案得益于基础。
在这个回顾性研究课题之中,扩展到了2014-2017年研究课题者所在养老院的 CCM-DVA 门诊病变,并且开展过 SWI 和弱化 MRI 照相。CCM-DVA 肿瘤按照部位和 CCM 与 DVA之间的定量亲密关系分为三DF。
示例:CCM-DVA 亲密关系的不尽相同分类法。a(I DF),CCM 坐落枕叶,单个引流心肌到脑干。b 和 c(II DF),CCM 坐落 DVA 党政机关(trunk),被多支心肌引流围绕。d(III DF),DVA 由多个迂曲的引流心肌组成,最终汇集成一个可数心肌,CCM 坐落DVA用户端是从的转折点上,多支引流心肌最终汇合成可数心肌:
总共319例病变,高达年龄41.2+-11.9岁,单函数和多参数重生分析辨认出断裂不够加罕见于:实际上病变,III DF CCM-DVA,肿瘤体积>1cm3,幕下肿瘤特别是坐落之中脑,桥脑,延髓。Caplan-Meier曲线推断 III DF CCM-DVA 肿瘤、生活区肿瘤、肿瘤体积>1cm3以及幕下肿瘤者无病变生存领军不够低。
再一作者显然 CCM 和 DVA 亲密关系的分类法预测断裂可能性是有意义的,坐落 DVA 用户端是从的 CCM 断裂可能性较低。
原始出处:Shuo Zhang, Li Ma, Chunxue Wu, et al. A rupture risk ysis of cerebral cernous malformation associated with developmental venous anomaly using susceptibility-weighted imaging. Neuroradiology. 2019 Sep 3.
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