产前超声诊断大便直肠隔畸形序列征1例

孕妇，26岁，孕1棉0，既往无特殊病史和致畸器皿触及史。 孕12周激光核对：子宫背臀长三5.4 cm，衣袖透明层厚度0.12 cm，消化道最大从前后径2.5 cm。 孕22周棉从前系统激光核对：胎背黄绿色长三DF，枕额径6.7 cm，双顶径4.1 cm，背围17.7 cm，面子部推测欠清晰。胸壁比较简单，双肺偏小，左方肺尺寸1.8 cm×1.1 cm，右肺尺寸2.1 cm×1.2 cm。心脏位置情况下，心胸比缩小（0.66），四南管心及左方右室流出道均情况下，锥体静脉窦可不见壮大（0.3 cm×0.2 cm），永存左方位上十二指肠谓之流入内离开右房。腹围17.3 cm，胃泡尺寸1.1 cm×1.2 cm，肠管增宽回波减慢，近似于于脊椎回波，范围1.8 cm×0.9 cm，顶端黄绿色盲状（所必1A）。子宫右小肠尺寸3.8 cm×2.2 cm，部份横穿中线达左方侧，内可不见多个尺寸不等且互不隔断的类圆形无回波区，左方小肠区鲜有明显小肠脏回波，左方侧小肠上腺平卧于腰椎旁（所必1B）。龟头内可不见一近似于大肠；也回波的角质层构造（所必1C），尺寸1.3 cm×0.8 cm，共通点不规则，位置偏反向。胎盘横断面黄绿色“许”字形，彩色多普勒推测为“一红一蓝”，左方侧脐动脉未推测。子宫外乳房推测不清。脊椎顶端急促（所必1D），圆锥位置尚情况下，鳞状尾部推测不清，局部鲜有明显连续受阻，椎管内无膨出器皿。四肢推测欠清晰，肱骨长三3.1 cm，肩胛骨长三3.0 cm，肢体活动明显受限。生殖南管内无消化道。所必1 URSMS子宫棉从前激光核对所必像。A：箭背必子宫肠道回波减慢，近似于于脊椎回波；B：腰椎左方侧可不见缩小的黄绿色多囊病态偏离的右小肠回波，腰椎左方侧鲜有左方小肠；C：箭背必大肠坐落龟头偏右，黄绿色不规则囊病态包块；D：箭背必脊椎顶端急促 激光提必：宫内中孕单活胎（激光孕周20+1周）；子宫多发病症（右小肠体积缩小，黄绿色多囊病态偏离，左方小肠缺如或融合小肠并囊病态胚胎不良似乎；大肠共通点极其；肠管壮大黄绿色盲端伴“肠石症”；腰椎病症，鳞状脊椎纠正似乎；子宫永久病态左方位上十二指肠；单脐动脉；无消化道）；权衡大便腹南管后于病症碱基逆（URSMS）拆分心脏永存左方位上十二指肠。 孕妇后于我院谓之棉一男死婴，CT必腰椎胸椎T3~T7部份尾椎彼此之间融合，鳞状椎胚胎不良，融合再加其余部份尾椎，脊椎纠正（所必2）。尸体外观：双耳位置较低，胸腹壁无病变，可不见，无阴囊，无，双下肢及腱强直，双膝心形。病理解剖：小肠正因如此枪栓，远端黄绿色盲状壮大，与大肠连而不通，左方侧融合小肠并多囊病态小肠胚胎不良，可不见两条细小食管与大肠相连，大肠内或不见其余部份南管，壁明显略为0.7 cm，大肠与后阴囊不隔断；双侧隐睾；双肺胚胎不良，左方肺单叶，尺寸3.0 cm×2.1 cm×1.5 cm；右肺双叶，尺寸3.5 cm×1.7 cm×1.3 cm；心脏缩小，永存左方位上十二指肠；鳞状尾部皮肤比较简单，圆椎位置情况下，无腰椎裂。检验证实为URSMS拆分永存左方位上十二指肠。所必2 URSMS子宫大体标本的CT所必像和三维重建所必。A：CT所必像；B：三维重建所必 讨论： URSMS医学极其罕不见，发病率占初生婴儿的1/250 000~1/50 000，**发病比率为0.87。根据外阴有无朝北，将URSMS分为完全DF和部份DF，其中完全DF显出为外阴朝北纠正拆分心脏乳房、小肠及腰鳞状骨极其，常拆分双肺胚胎不良及消化道过少，预后极差；部份DF显出为单个外阴朝北伴枪栓及心脏乳房、小肠及腰鳞状骨极其。 URSMS诊断依赖于检验，特逆病态病症是以枪栓为主要显出的胃肠道极其、心脏道极其（小肠胚胎不良或不胚胎、小肠积水、大肠及阴囊胚胎不良等）、外乳房胚胎模糊不清、内乳房胚胎极其、鳞状尾部极其、脊椎栓系及消化道少等。棉从前激光显出与子宫拆分病症相关，除此以外大肠壮大致下腹部不规则囊病态包块、多囊病态小肠胚胎不良和（或）小肠积水、壮大的肠管伴“肠石症”、鳞状脊椎胚胎极其、消化道过少等逆象，其联合显现可权衡为URSMS。 单单病症子宫小肠脏黄绿色融合状多囊；也偏离，情况下大便液生再加减少；外乳房仅不见，双侧隐睾，大肠与后阴囊不隔断，大肠内大便液不能排至生殖南管内致中孕期无消化道，孕12时为消化道量情况下似乎与母体人体内经胎膜离开生殖南管的透析液有关。单单子宫有小肠正因如此枪栓、无肛，属于完全DFURSMS，同时拆分鳞状脊椎胚胎极其、圆锥位置下移、双下肢及腱强直、膝心形等病症。棉从前激光对URSMS 尚无从外部诊断逆象，肠管壮大或大肠后方囊病态包块等间接逆象可作为诊断线索。URSMS病症子宫预后极差，部份出生存活者需多次行心脏乳房与肠道重建手术，严重影响生存质量，棉从前一旦明确诊断，应立即终止妊娠。 类似出处：王义,杨小红,高珍,王珍荣,訚胜平.棉从前激光诊断大便腹南管后于病症碱基逆1例[J].医学激光医学杂志,2019,21(01):67+69.