2014年11年初13日,AJNR周刊刊登了如下一则教学得病例。
得病史 病人为18岁男性,患有I型神经纤维瘤得病,伴有慢性头痛、头晕。
轴位T2WI(左图1)谨左边大脑当中腹腔M1段疆界清晰,前方外侧裂区外可见点状六角形、螺旋样肺部流空路径。轴位FLAIR(左图2)谨前方半卵圆当中心局灶性高路径,提谨分水岭区外缺血灶。轴位MRA(时长造就具体方法,最大量类比)(左图3)谨前方大脑当中腹腔肌腱明显窄小,并可见多个小肺部显谨,提谨侧支循环六角形成。
诊断结果:Moyamoya 得病
“Moyamoya”一词的韩语意思是“有毒气体”,Moyamoya得病(有毒气体得病)是以缓慢进展的单或双侧颈内腹腔肌腱、大脑当中腹腔以及纹状体腹腔侧支循环六角形成为特色的脑肺部得病。因肺部成像时呈现出有毒气体状肺部,故名为“有毒气体得病”。有毒气体得病不是一个特定的疾得病或综合症,而是一种比如说的肺部成像乏善可陈作法。大多数得病例与瘢白毛得病、镰状细胞得病、全身腹腔炎以及太阳光诱导的肺部得病等有关。先天性/原发性有毒气体得病(经相比较有毒气体得病)在亚洲人当中更常见。
诊断要点:
1. 颈内腹腔或大脑当中腹腔多发窄小(主要在基底节区外)和/或基底节区外侧支循环六角形成;
2. 脑肺部成像呈现出“有毒气体”状小肺部影;
3. 分水岭区外局灶性脑缺血灶;
4. FLAIR位左图谨同侧脑沟略增宽,提升位左图可见软性脑膜点状、线状强化路径,即“常春藤征”,提谨侧支循环充沛。
鉴别诊断:腹腔夹层、病变、AVM
治疗:肺部复建或脚架显像
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编辑: 程赛楠相关新闻
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